Voksne med medfødt hjertefeil har utarbeidet 10 ulike diagnosebrosjyrer i samarbeid med GUCH-teamet ved OUS Rikshospitalet.
Brosjyrene inneholder blant annet tegninger av de ulike hjertefeilene, slik at det skal være enklere å forstå hva feilen innebærer. Tegningene er utarbeidet av M. J. Bjaanes.
Fallots tetrade
Fallots tetrade er den mest vanlige av de mer alvorlige hjertefeilene. 15-20 personer blir født med denne diagnosen hvert år i Norge.
Diagnosen har sitt navn fra den franske legen Étienne Fallot og tetrade, som er en helhet sammensatt av fire deler. Diagnosen består altså egentlig av fire ulike forhold: VSD (Ventrikkelseptumdefekt eller hull i hjerteskilleveggen), pulmonal stenose (trang lungepulsåre), høyre ventrikkel hypertrofi (kraftig hjertemuskel) og overridende aortaklaff (hovedpulsåren).
Ved Fallots tetrade må den trange lungeklaffen erstattes eller repareres i småbarnsalder. Med tiden kan den bli forkalket og slitt, og den kan da enten lekke (insuffisiens) eller bli trang (stenose).
Fallots tetrade korrigeres ved at man lukker hullet i hjerteskilleveggen (VSD) slik at hovedpulsåren og lungepulsåren går ut fra riktig side. Den trange lungeklaffen må utvides, vanligvis med en lapp av kunstig materiale.
De fleste opplever at hjertet av og til slår urytmisk, men det er dessverre noe mer vanlig med uhensiktsmessig hjerterytme hos pasienter med Fallot, på grunn av sykdommen og arrene etter kirurgi.
Transposisjon av de store arterier (TGA) – Senning/Mustard
I det normale hjertet pumper høyre hjertekammer til lungene via lungepulsåren (pulmonalarterien) og det venstre hjertekammeret til kroppen via hovedpulsåren (aorta). Ved TGA har aorta og pulmonalarterien byttet plass. De fleste har da også et hull i hjertet, slik at oksygenrikt blod likevel kan komme ut i kroppen (ASD eller VSD).
Kirurgene Senning fra Sverige og Mustard fra Canada utviklet omtrent samtidig (rundt år 1960) to liknende operasjonsmetoder som bedret leveutsiktene til pasientene betydelig. Ved å ta bort skilleveggen i forkammeret og så lage kunstige vegger (baffler), fikk man ledet veneblodet til venstre hjertekammer og det oksygenrike lungeveneblodet til høyre hjertekammer. Slik fikk man gjenopprettet et normalt sirkulasjonssystem.
Mulige utfordringer etter en Mustard/Senning-operasjon kan være lekkasje i systemisk trikuspidalklaff, at høyre ventrikkel pumper blod ut i aorta, hjertesvikt i høyre systemventrikkel, arytmi og eventuelt behov for pacemaker/ICD, samt bafflestenose/lekkasje.
Transposisjon av de store arterier (TGA) – Arteriell switch
I det normale hjertet pumper høyre hjertekammer til lungene via lungepulsåren (pulmonalarterien) og det venstre hjertekammeret til kroppen via hovedpulsåren (aorta). Ved TGA har aorta og pulmonalarterien byttet plass. De fleste har da også et hull i hjertet, slik at oksygenrikt blod likevel kan komme ut i kroppen (ASD eller VSD).
I dag opereres barna bare noen få måneder gamle med Arteriell switch-operasjon (ASO) hvor de to pulsårene kuttes av og sys på igjen på rett plass.
Etter at man bytter plass på pulsårene vil lungearterien få det trangere mellom brystveggen og den delen av hovedpulsåren som er nærmest hjertet. Hos noen kan dette by på problemer.
Når de to pulsårene bytter plass, får klaffen som hørte til hovedpulsåren jobb som lungepulsåreklaff, mens lungeklaffen (pulmonalklaff) blir ny hovedpulsåreklaff (neo-aorta-klaff). Lungeklaffen er den svakeste av de to, og får den tyngste jobben. Det er derfor ikke uvanlig at det blir lekkasje (insuffisiens) i neo-aorta-klaffen.
Når de to store pulsårene bytter plass, må man også flytte kransårene. Kirurgen syr disse små blodårene inn i hovedpulsåren. Med tiden kan arret skrumpe, eller det kan bli forkalkninger.
Svangerskap
Hjertesykdom hos gravide kan komplisere et svangerskap. Mange vil ha behov for ekstra oppfølging og behandling.
Blodvolumet øker og hjertet må jobbe litt hardere under hele svangerskapet. Hjertets minuttvolum øker med 30 – 50 prosent, pulsen øker med 10 – 20 slag i minuttet, og hormonelle forandringer gjør blodårene mykere, slik at de utvider seg og blodtrykket faller.
For gravide kvinner med en underliggende hjertesykdom kan disse forandringene utgjøre en stor påkjenning for hjertet. Kvinner med hjertesykdom som planlegger svangerskap bør undersøkes av hjertespesialist før de blir gravide.
Noen hjertesyke gravide har større risiko for å få barn med lavere vekt, og noen opplever for tidlig fødsel. Et lite mindretall med alvorlig hjertesykdom vil kunne bli frarådet å bli gravide.
Gravide kvinner med hjertesykdom må gjennom en risikovurdering av svangerskapet utfra hvilken hjertefeil kvinnen har. Det deles inn i lav risiko, moderat risiko og høy risiko svangerskap. Kvinner med høy risiko skal alltid henvises til Nasjonal behandlingstjenesten for hjertesyke gravide, som holder til på OUS Rikshospitalet.
Oppfølging av medfødt hjertefeil
Det finnes over 100 ulike diagnoser innen medfødte hjertefeil. Du finner egen informasjon om de mest vanlige på vår hjemmeside. For informasjon om din diagnose, ta kontakt med GUCH- sykepleierne på OUS Rikshospitalet eller annet helsepersonell.
Denne brosjyren tar for seg mange forhold rundt oppfølging av medfødt hjertefeil: arvelighet, svangerskap, kontroll, psykisk helse, tannhelse, fysisk aktivitet, brystimplantat/silikon, tatovering og piercing, tobakk og alkohol, vektkontroll, narkose, utdannelse/jobb og de mest vanlige medisinene (blodfortynnende, betablokkere, blodtrykksmedisiner og vanndrivende).
(til denne er det nederst to url-er som bør få hyperkobling:
Vil du vite mer?
https://vmh.no/om-hjertefeil/ https://www.ffhb.no/hjertefeil/ )
Fontan sirkulasjon
Normalt er det ingen forbindelse mellom høyre og venstre hjertehalvdel. Ved noen medfødte hjertefeil mangler det ene hjertekammeret. Andre ganger er det et stort hull i hjerteskilleveggen, og det ene hjertekammeret er for lite til at man kan løse problemet ved å tette hullet. Dette kalles univentrikulære hjertefeil (ett hjertekammer).
De vanligste univentrikulære hjertefeilene er HLHS (Hypoplastisk venstre hjertesyndrom), PA/TA (Pulmonal/Tricuspidal atresi), AVSD (Atrioventrikulær septumdefekt), DORV (Dobbelt utløp fra høyre hjertekammer) og DILV (Dobbelt innløp til venstre hjertekammer).
Ved Fontan sirkulasjon re-etableres blodets kretsløp slik at oksygenrikt og oksygenfattig blod ikke blandes. Ved at de store venene fra kroppen (vena cava) kobles direkte til lungepulsåren, vil det oksygenfattige blodet renne gjennom lungene uten hjelpemotoren som høyre hjertehalvdel utgjør. Hjertet vil så brukes til å pumpe det oksygenrike blodet ut i kroppen, og forbindelsen mellom hjertet og lungene stenges. På denne måten får barnet det mye bedre, men mangelen på høyre hjertehalvdel gir også noen utfordringer gjennom livet.
ASD, VSD og PDA – «Hull i hjertet»
Hull i hjertets skillevegg gir blanding av oksygenrikt og oksygenfattig blod.
Atrie betyr forkammer. Septum er veggen mellom høyre og venstre side av hjertet. Atrieseptumdefekt (ASD) er dermed hull i forkammer-skilleveggen.
Ventrikkel betyr hjertekammer. Ventrikkel- septumdefekt (VSD) innebærer hull i hjertekammerets skillevegg. Begge diagnosene er som oftest en isolert defekt, men kan også være en del av en mer kompleks hjertefeil.
Persisterende betyr vedvarende. Ductus arteriosus er navnet på blodåren som transporterer blod mellom lungearterien og hovedpulsåren (aorta) i fosterlivet. Persisterende ductus arteriosus (PDA) innebærer manglende lukking av forbindelsen mellom hovedpulsåren og lungepulsåren. Denne lukker seg normalt i dagene etter fødselen.
Dersom defekten er så stor at den har betydning, og lungen ikke er skadet, anbefales lukking. En ASD og en PDA kan oftest lukkes uten operasjon (intervensjon), ved at man fører en «lukkepropp» fra lysken. VSD kan enten lukkes på samme måten, eller ved åpen hjerteoperasjon.
Kongenitt (medfødt) korrigert transposisjon av de store arterier (ccTGA)
I det normale hjertet pumper høyre hjertekammer blod til lungene via lungepulsåren (pulmonalarterien) og det venstre hjertekammeret til kroppen via hovedpulsåren (aorta). Ved TGA har aorta og pulmonalarterien byttet plass. Ved ccTGA (Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries) er det ventriklene (hjertekamrene) som har byttet plass, slik at høyre hjertekammer ligger på venstre side, og pumper blod til hovedpulsåren (aorta).
De fleste med ccTGA får nedsatt hjertefunksjon, og mange må bruke hjertesviktmedisiner for å bremse utviklingen. Det er også vanlig med lekkasje (insuffisiens) i trikuspidalklaffen, og noen ganger anbefales operasjon.
Det er noe vanligere med uhensiktsmessig hjerterytme hos pasienter med ccTGA, i hovedsak på grunn av det svake høyre hjertekammeret. Noen vil trenge pacemaker eller hjertestarter (ICD) for å hjelpe hjertet med å holde riktig rytme.
Koarktasjon av aorta (CoA)
Koarktasjon er latin og betyr innsnevring. Ved koarktasjon av aorta er hovedpulsåren (som transporterer oksygenrikt blod fra hjertet til kroppen) underutviklet like etter stedet der blodårene til hodet og armer har gått av i aortabuen. Noen ganger kan pulsåren være helt avbrutt. Blodet finner da andre veier til underkroppen, og ofte blir andre blodårer større enn vanlig.
Koarktasjon av aorta behandles oftest med operasjon, hvor det trange partiet utvides, enten ved at man tar bort det trange, timeglassliknende partiet (ende-til-ende anastomose), eller ved at man setter inn en lapp/patch som utvider det trange området.
Ved koarktasjon er det økt forekomst av bikuspid aortaklaff, som er den vanligste medfødte hjertefeilen. En bikuspid aortaklaff er mer utsatt for slitasje, som på sikt kan gi tranghet (stenose) eller lekkasje (insuffiens).
Ebsteins anomali
Ebsteins anomali er en medfødt feil i trikuspidalklaffen, som er klaffen mellom høyre forkammer og høyre hjertekammer. Den kjennetegnes av en dårlig utviklet trikuspidalklaff med lekkasje, et lite høyre hjertekammer og et stort høyre forkammer.
Ebsteins anomali kan ha stor variasjon i alvorlighetsgrad, fra ubetydelig til en svært alvorlig tilstand. Dersom trikuspidalklaffen har en stor lekkasje som forårsaker plagsomme symptomer, anbefales som regel operasjon.
Diagnosen medfører ofte hjerterytmeforstyrrelse. En sjelden form for hjerterytmeforstyrrelse kalt WPW-syndrom, er vanlig ved Ebsteins anomali. Da går det en muskelbunt som forbinder forkammeret og hjertekammeret. Denne bør behandles, oftest med ablasjon.